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研究確定決定肌聯(lián)蛋白大小和硬度的關(guān)鍵蛋白

閱讀：450發(fā)布時(shí)間：2014-4-14

 

肌聯(lián)蛋白負(fù)責(zé)肌肉的動(dòng)彈性，它含有許多獨(dú)立折疊的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)域，包括重復(fù)免疫球蛋白樣（Ig）結(jié)構(gòu)域，即蛋白質(zhì)被拉伸時(shí)展開(kāi)，張力被去除時(shí)再折疊。美國(guó)亞利桑那州大學(xué)的一個(gè)研究小組利用缺少肌聯(lián)蛋白Ig結(jié)構(gòu)域小鼠模型，探討肌聯(lián)蛋白剛度小幅增加的影響。

該突變小鼠顯示出脊柱微小彎曲（通常與骨骼肌障礙有關(guān)），腿部比目魚(yú)肌萎縮，隔膜的萎縮，以及肌肉收縮的改變。

研究發(fā)現(xiàn)，增加肌聯(lián)蛋白的硬度是觸發(fā)疾病的原因，而不是骨骼肌病理改變的結(jié)果。進(jìn)一步調(diào)查顯示，肌聯(lián)蛋白的僵硬度增加是由突變小鼠的剪接因子RBM20過(guò)多引起的。

研究結(jié)果表明，RMB20在決定肌聯(lián)蛋白的大小和彈性中起著關(guān)鍵作用，因此可能是治療各種肌肉疾病的新靶點(diǎn)。

 


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